مطالعه نشان می دهد جزئیات پیچیده در مورد بیماری هانتینگتون پروتئین

یک مطالعه جدید نشان می دهد جزئیات پیچیده در مورد زیست شناسی huntingtin پروتئین (HTT) که مسئول بیماری هانتینگتون.

این تحقیقات بر axonal حمل و نقل-راه است که در آن مواد حیاتی سفر در امتداد مسیر به نام آکسون در داخل سلول های عصبی یا نورون ها.

دانشمندان دریافتند که HTT گاهی سفر در امتداد این جاده در سلولی وسایل نقلیه (به نام وزیکول) که همچنین حمل و نقل از جمله یک پروتئین به نام Rab4. مواد دیگر که ممکن است در این محموله شامل پروتئین های ضروری برای سلامت و عملکرد سلول های عصبی دانشمندان نتیجه گیری کرد.

این یافته ها همچنین اشاره به یک درمان بالقوه خیابان: در لارو مگس میوه های جهش یافته شکل HTT است که باعث بیماری هانتینگتون مختل حرکت طبیعی وزیکول برگزاری HTT و Rab4. این منجر به مشکلاتی از قبیل نقص در بخشی از سلول عصبی به نام سیناپس; مشکلات با خزنده; و کاهش طول عمر این مطالعه نشان داد. اما زمانی که لارو حمل HTT جهش مهندسی شد به همچنین تولید بیش از حد Rab4 برخی از این نشانه ها — از جمله اختلال در سیناپس خزنده و طول عمر — شد کمتر است.

“وقتی که می آید به پیدا کردن درمان برای بیماری های عصبی بسیاری از تحقیقات بر آسیب شناسی و تجمع پروتئین ها اما که ممکن است علت واقعی” می گوید: Shermali Gunawardena دکترا استادیار علوم زیستی در دانشگاه بوفالو کالج علوم و هنر. “ما می خواهم به سعی کنید به کشف کردن آنچه که ممکن است در جریان پیش از آن. ما می خواهیم به در آمده از زاویه های مختلف و می گویند, ‘OK هستند huntingtin و Rab4 به طور معمول در حال حاضر با هم در سلول های عصبی سالم? و پس از آن چه آنها انجام می دهند در زمینه بیماری های دولت؟’ “

“این تحقیقات کمک می کند تا روشن عملکرد طبیعی huntingtin و چگونه از آن است که تغییر در بیماری ها می گوید:” co-اولین نویسنده Joseph A. سفید دوم UB علوم زیستی دکترا که در حال حاضر یک پژوهشگر فوق دکترا در دانشگاه دوک است. “بر اساس آنچه که ما در حال دیدن HTT مهم به نظر می رسد برای حمل و نقل از یک نوع خاص از وزيکول شناخته شده به عنوان endosomes درون سلول های عصبی. ما معتقدیم که این یک پتانسیل خیابان برای درمان با هدف بهبود endosomal حمل و نقل در بیماری هانتینگتون بیماران است.”

Gunawardena چراغ مطالعه با نویسنده سفید و Thomas J. Krzystek یک UB دانشجوی دکترا در علوم زیستی است.

پژوهش منتشر شده در تاریخ 1 ژوئیه در Acta Neuropathologica ارتباطاتبا ایران در گذشته کار در Gunawardena آزمایشگاه. قبلا تیم نشان داد که جهش HTT همچنین می توانید آشفته جنبش از برخی دیگر Rab پروتئین است. این یافته ها نشان می دهد که درمان های بالقوه تمرکز بر axonal مسیرهای همچنین ممکن است نیاز به چند وجهی شامل تعدادی از مواد مخدر با هدف قرار دادن مشکلات مختلف Gunawardena می گوید.

“ایده پشت کار ما به اذیت کردن این جزئیات در مورد آنچه در جریان است در داخل سلول های عصبی,” او می گوید. “این واقعا دشوار است برای منزوی کردن آنچه در رفتن در داخل ارگانیسم. اما از آنچه که ما انجام داده اند در آزمایشگاه می توان گفت در حال حاضر که huntingtin است که در این های مختلف انواع خاصی از کالا. من فکر می کنم خط پایین این است که این پروتئین انجام شده است بسیاری از چیزهای مختلف است.”

“مدل موجودات مانند مگس میوه عالی هستند ابزار ما می توانید به سرعت بررسی انواع پروتئین ها و مسیرهای مربوط به انسان بیماری” Krzystek می گوید. “مطالعه ما برجسته مزیت استفاده از این ساده تر موجودات زنده به کشف اطلاعات جدید است که ما می توانیم پس از آن تست به طور مستقیم در سیستم های پیچیده تر. از این طریق ما آموخته است که در مورد آنچه huntingtin ممکن است انجام شود با Rab4 در افراد سالم سلول های عصبی و چگونه این نقش ممکن است مختل شدن در بیماری هانتینگتون.”

داستان منبع:

مواد ارائه شده توسط دانشگاه در بوفالو. Original نوشته شده توسط شارلوت, Hsu. توجه داشته باشید: محتوا ممکن است برای ویرایش سبک و طول.

tinyurlis.gdv.gdv.htclck.ruulvis.netshrtco.de

نرم افزار گرامرلی

ایندکسر